子宫纵隔是常见的先天性子宫发育畸形，其核心成因是胚胎发育时期，子宫腔形态形成异常所致，具体原因与遗传、胚胎发育异常及少数外界因素相关，目前多数病例病因明确，且多为先天性因素导致，后天因素影响较少。
最主要的原因是胚胎发育阶段的异常。女性胚胎发育过程中，两侧副中肾管融合形成子宫时，若融合不完全，中间残留一层结缔组织隔膜，就会形成子宫纵隔，隔膜的厚薄、长短不同，形成完全纵隔或不完全纵隔。
此外，遗传因素也有一定影响，若家族中有子宫发育畸形病史，女性患病概率会略有升高。少数情况下，胚胎发育期间受到外界不良刺激，如接触有毒有害物质、服用不当药物等，也可能干扰子宫正常发育，诱发子宫纵隔。该病无明显后天诱发因素，多在妇科检查或备孕排查时发现。
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