嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%-90%，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性者较多见于儿童和家族性病人。
肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁(占10%-15%)，其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、骼窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。
腹外者甚少见，可位于胸内(后纵隔、脊柱旁或心脏内)、颈部、颅内。肾上腺外肿瘤可为多中心的，局部复发的比例较高。
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